ايمني بدن ما نقش مهمي در محافظت از ما در مقابل بيماري هاي بسياري را به عهده دارد. بيماري هاي نقص ايمني گروه ناهمگوني از بيماري ها هستند كه خصوصيت مشترك آنها افزايش حساسيت ميزبان به عفونت است. بيماري هاي نقص ايمني اوليه، بر اساس محل ايجاد نقص ايمني گروه بندي مي شوند؛ همانطور كه ميدانيد سلولهاي ايمني در بدن ما شامل سلولهاي لنفوسيت B و A هستند و دو عامل ديگر در ايمني بدن عليه ميكروب ها، خوردن ميكروب به وسيله عمل فاگوسيتوز و نيز وجود مولكول هاي ريزي به نام كمپلمان ها مي باشند. هر يك از اين سيستم ها ممكن است، مستقلاً يا به همراه يك يا چند سيستم ايمني ديگر عمل كنند. نقص ايمني ممكن است مادرزادي، اكتسابي، ثانويه به ناهنجاري جنيني يا انواع ديگر باشد.
نقص ايمني هاي ثانويه ناشي از بيماري هاي ايمونولوژيك (نارس بودن جنين، سوء تغذيه، بيماري هوچكين)، آسيب ديدگي (سوختگي و طحال برداري) يا درمان با (كورتن، پرتويابي يا مصرف داروهاي ضد سرطان) مي باشند. نقص ايمني ممكن است دائمي يا گذرا باشد و با درمان كافي بيماري اوليه برطرف شود.
علائم باليني
نقص ايمني اوليه شايع نيست بنابراين موارد ديگري كه با افزايش حساسيت نسبت به عفونت ها همراه مي باشند، بايد ابتدا در نظر گرفته شوند. اين موارد شامل اجسام خارجي (مثل اختلال در كار لوله استاش)، نقص مادرزادي قلب و عوامل ميكروبي غيرمعمول (مثل ميكروب هاي مقاوم به آنتي بيوتيك) مي باشند.
نشانه هاي باليني بيماري هاي حساسيتي، اغلب با نشانه هاي باليني بيماري هاي نقص ايمني اشتباه مي شوند و تحت شرايط خاصي، ممكن است فرد را مستعد عفونت دستگاه تنفسي فوقاني نمايند. اغلب سابقه خانوادگي مرگ زودرس شيرخواران و عفونت هاي شديد وجود دارد، زيرا بسياري از سندرم هاي نقص ايمني ارثي هستند.
معاينه جسمي كودكاني كه نقص ايمني دارند، كسالت، ناخوشي، رنگ پريدگي و تحريك پذيري مزمن را نشان مي دهد. توده عضلاني و بافت چربي ممكن است كاهش يافته باشد و گره هاي لنفاوي و لوزه ها كوچك بوده يا اصلاً وجود نداشته باشد. اگزماي پوستي در برخي از انواع آن وجود دارد. عفونت برفكي جلدي مخاطي مزمن در نقـص سـلولهاي T بايد مورد توجـه قرار گيـرند. آبسـه هاي زيـرپوسـتي (در نقـص گلبـول هاي سـفيد و زيـادي ايمـونوگلوبوليـن هاي E) مطـرح هسـتند. ترشـح از گـوش در نقـص سـلولهاي B ديده مي شود.
گاهي انواع نقص ها با هم ديده مي شود، مثل نقص ايمني مختلط شديد (S.C.I.D) كه هر دو نوع سلول B و A وجود ندارد.
ارزيابي آزمايشگاهي
قابليت هر يك از اجزاي پاسخ ايمني بايد مورد بررسي قرار گيرند كه شامل آزمايش هاي كمي و كيفي انواع سلولها و يا توليدات سلولي مي باشد. در ابتدا بايد آزمايش هاي كلي غربالگري (Screen) بكار گرفته شوند و آزمون هاي اختصاصي تر بايد براي زماني در نظر گرفته شوند كه ناهنجاريها كشف شده يا قوياً تشخيص آنها مطرح است. نتايج هميشه بايد با افراد هم سن طبيعي مقايسه شوند. عفونت ايدز بايد رد شود.
درمان
درمان بيماران مبتلا به نقص ايمني اوليه، نيازمند تجويز توأم آنتي بيوتيك ها، جداسازي بيمار جهت محافظت و در صورت امكان، جايگزين نمودن ايمني (انواع هومرال و سلولي) است. آنتي بيوتيك ها بايد در صورت بروز اولين علائم عفونت هاي باكتريايي يا قارچ، به كار برده شوند. در مواردي كه بيماران قادر به پاسخ ايمني باشند، جلوگيري از عفونت مي تواند با استفاده از تزريق داخل وريدي ايمونوگلوبولين ها و استفاده از واكسن هاي كپسول باكتري براي بيماران و اعضاء خانواده صورت گيرد. واكسن هاي زنده نبايد مورد استفاده قرار گيرند.